D66 Гемофилия
Варіанти назв
- Царская болезнь
- болезнь Кристмаса
- болезнь Стюарта – Прауэр
показати більше
Входить до групи захворювань
ПРОВІДНИЙ ФАХІВЕЦЬ
Сидоренко-Тыква
Ольга Николаевна
Ольга Николаевна
Педиатр общей практики
ФАХІВЦІ З ДІАГНОЗУ
показати більше
Рекомендовані послуги
показати більше
питання до лікаря
-
В чем проявляется гемофилия?
Как определить гемофилию?
Как называется болезнь при которой кровь не останавливается?
Как сейчас лечат гемофилию?
скарги щодо діагнозу
- Боли в суставахсуставы болят, опухают, становятся горячими на ощупь, кожа под ними краснеет, человек испытывает ограничение в движениях
- Кровотечение из носа
- длительно не останавливающееся ккровотечение
- Кровь в стуле (кале)прожилки, сгустки крови в нормально сформированном или жидком стуле
- Бледность кожимножественные высыпания на коже лица - расширенные поры, комедоны - "черные точки"; различного рода высыпания, рубцы, остающиеся на месте прыщей (угрей), сухость и обезвоженность кожи, ранние морщины
- Изменение формы сустава суставы болят, опухают, становятся горячими на ощупь, кожа под ними краснеет, человек испытывает ограничение в движениях
- Воспаление сустава (Артрит)суставы болят, опухают, становятся горячими на ощупь, кожа под ними краснеет, человек испытывает ограничение в движениях
- Общая слабостьсубъективное ощущение, отражающее недостаток энергии для выполнения привычных повседневных дел, которые ранее человек выполнял без особых проблем
показати більше
симптоми діагнозу
- Гемартрозкровоизлияние в сустав
- гематомакровоизлияние подкожное, межфасциальное, межмышечное, внутриполостное
- эпистаксисносовое кровотечение
- Меленапризнак желудочно-кишечного кровотечения при язвенной болезни: черного цвета и жидкой консистенции зловонный кал
- ГематурияВыделение крови с мочой или наличие крови в моче.
- АнемияАнемия – это уменьшение содержания гемоглобина и/или снижение количества эритроцитов в единице объема крови, приводящее к снижению снабжения тканей кислородом.
- кровохарканье
- кровоизлияние в ЦНС
- артралгияболь в суставах
показати більше
короткий опис діагнозу
Гемофилия
- наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение системы гемостаза ( остановки кровотечения ), из-за снижения образования факторов свёртываемости крови. Проявляется склонностью к различного рода кровотечениям: гемартрозы, кровотечения подкожные, межфасциальные, межмышечные, внутрибрюшинные гематомы, длительные кровотечения после травм, иньекций. После частых кровоизлияний в сустав формируется артроз этого сустава с нарушением и ограничением подвижности в нём. Среди тяжёлых осложнений может быть внутримозговое кровоизлияние. Глубокие межмышечные гематомы могут сдавливать нервные стволы, вызывать сильную боль. Заболевание чаще встречается у мальчиков, девочки являются носителями дефектного гена. Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, удалением зуба, тонзиллэктомией и др.).
показати більше
самопоміч при діагнозі
В случае лёгкой травмы местно холод, гемостатическая губка, наложение давящей повязки. Рекомендуем оброатиться к врачу.
показати більше
режим лікування
При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.
показати більше