G61.061 Синдром Гийена-Барре
Варианты названий
- Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80%)
- Острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
- Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)
- Синдром Миллера Фишера (<1%)
- Острая пандизавтономия (<1%)
- Фаринго-цервико-брахиальная форма (<1%)
- Лицевая диплегия (<1%)
показать больше
необходимо срочно обратиться к врачу
ВЕДУЩИЙ СПЕЦИАЛИСТ
Шишко
Екатерина Николаевна
Екатерина Николаевна
Невролог высшей категории
СПЕЦИАЛИСТЫ ПО ДИАГНОЗУ
показать больше
Рекомендованые услуги
показать больше
вопросы к врачу
-
Как часто встречается данное заболевание?
- является самой частой причиной острых периферических параличей. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год.
Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
- Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.
На основании чего устанавливается диагноз "Синдром Гийена-Барре"?
- Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:- анализ истории развития заболевания
- оценка неврологического статуса
- электронейромиография (ЭНМГ)
- общий анализ ликвора
Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:
- общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
- RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
- общий анализ мочи;
- электролиты крови (Na+,K+);
- КФК общий
- магнитно-резонансная томография (МРТ) - по необходимости
жалобы по диагнозу
- Выраженная мышечная слабостьслабость мышц рук и ног, утомляемость даже при небольших нагрузках, вялость, трудно стоять, сидеть, ходить подниматься по лестнице, общий упадок сил
- Учащенное дыхание (Тахипноэ)учащённое поверхностное дыхание, не сопровождающееся нарушением его ритма, частота дыхания больше, чем 60 в минуту
- Затрудненное глотание
- Нарушения походки
- Двоение в глазахвидение предметов в двойном экземпляре, с размытостью контуров предмета по горизонтали, вертикали и диагонали.
- Слабый напор мочи
- Понос (Диарея)частое или однократное опорожнение кишечника с выделением жидкой каловой массы
показать больше
симптомы по диагнозу
- Мышечная слабостьСнижение мышечного тонуса, мышечной силы.
- Нарушение походки (хромота)
- Дисфагия (Нарушение глотания)затрудненное глотание; симптом заболеваний пищевода, смежных с ним органов или неврогенных расстройств акта глотания. Иногда нарушение глотания достигает степени афагии (полной невозможности глотания). Причинами дисфагии могут быть: заболевания и травмы глотки (дисфагия возможна, например, при остром тонзиллите, паратонзиллярном абсцессе, аллергическом отеке тканей глотки, при переломе предъязычной кости — dysphagia Valsalvae); поражения нервной системы и мышц, участвующих в акте глотания (при бульбарных параличах, бешенстве, ботулизме, тетании, невритах подъязычного нерва, дерматомиозите и др.), а также функциональные расстройства регуляции глотания при неврозах; сдавление пищевода объемными патологическими образованиями в средостении (опухоли, значительное увеличение лимфатических узлов), в связи с медиастинитом, весьма редко — аномально расположенной правой подключичной артерией или плечеголовным стволом (dysphagia lusoria), двойной дугой аорты или остеофитами при остеохондрозе позвоночника; различные заболевания и поражения пищевода (травмы, ожоги, опухолевые, воспалительные и дистрофические процессы).
- Синдром Ламберта–ИтонаАутоиммунное, пресинаптическое нарушение нервно-мышечной передачи, характеризуется переменной мышечной слабостью и нарушением функции вегетативной нервной системы, и часто ассоциируется с мелкоклеточным раком легких
В клинической картине миастенического синдрома характерным является повышенная утомляемость преимущественно в проксимальных отделах нижних конечностей и мышц тазового пояса, что приводит к появлению миопатической «утиной» походки; нарушение функции автономной нервной системы, вплоть до развития «сухого» синдрома; снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные нарушения выявляются крайне редко.
Своеобразие миастенического синдрома Ламберта-Итона проявляется в сочетании повышенной мышечной слабости и утомляемости с феноменом «врабатывания» - увеличения мышечной силы на фоне мышечной нагрузки. Патогенез миастенического синдрома Ламберта-Итона связан с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения - Синдром Миллера–ФишераСиндром Миллера-Фишера является одним из клинических вариантов острой воспалительной (аутоиммунной) демиелинизирующей полирадикулоневропатии, для которого характерна триада признаков: офтальмоплегия, мозжечковая атаксия и арефлексия при отсутствии или незначительно выраженной слабости скелетной мускулатуры.
Заболевание встречается редко, на его долю приходится до 3% общего числа острых воспалительных демиелинизирующих полиневропатий. В случае нарастания тетрапареза, появления дыхательных и бульбарных нарушений заболевание расценивают как синдром Гийена – Барре. При сочетании указанного симптомокомплекса с угнетением сознания (от оглушения до комы) заболевание определяют как энцефалит Бикерстаффа. Появлению неврологической симптоматики часто предшествует бактериальная или вирусная инфекция. - Снижение чувствительности в конечностях
- Ослабленное дыхание по всем полям легких
- ОдышкаОдышка (или диспноэ) – это субъективное ощущение человека, острое, подострое или хроническое чувство нехватки воздуха, проявляющееся стеснением в груди, клинически – увеличением частоты дыхания свыше 18 в минуту и увеличением его глубины.
- Жидкий, желтоватый, пенистый, с кислым запахом стул
- ДиплопияЧастый признак инсульта:двоение в глазах.
- Острая задержка мочи
показать больше
краткое описание диагноза
Синдром Гийена-Барре
((СГБ)) – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму "молекулярной мимикрии", обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
О причинной связи с коронавирусной инфекцией СOVID-19 свидетельствуют данные лучевой диагностики (КТ легких), наличие лимфопении в крови, положительный ПЦР-тест SARS-CoV-2 при оценке мазков из носоглотки. Клинические проявления, нейрофизиологические и лабораторные данные аналогичны таковым при других вирусных и бактериальных инфекциях, включая некоторые типы коронавирусов. Симптомы (нарастающая слабость, парапарез нижних конечностей) развиваются на протяжении суток с наличием или без признаков ОРЗ. В некоторых случаях первоначально возникает потеря вкуса и обоняния. К 3–4-му дню выраженность двигательных нарушений достигает максимума. При осмотре больного выявляется выпадение коленных и ахилловых рефлексов, снижение тактильной и болевой чувствительности в виде «носок». Данные нейроэлектрофизиологического исследования типичны для демиелинизирующей полинейропатии (удлинение дистальной латенции, значительное снижение скорости проведения по двигательным волокнам, отсутствие F-волны, Н-рефлекса).
показать больше
самопомощь при диагнозе
Своевременное срочное обращение за медицинской помощью.
показать больше
режим лечения
Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:
- высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
- высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
показать больше